Sclérose cérébrale diffuse de Schilder (n.)

1.(Cismef)Poliodystrophie infantile progressive. Il existe une forme familiale transmise sur le mode autosomique récessif et qui se manifeste par des convulsions, des myoclonies, une ataxie, une spasticité, une cécité, une microcéphalie et parfois une décortication. Elle se caractérise anatomiquement par une atrophie corticale hémisphérique et cérébelleuse.